PANDAS, pediatric auto-immune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections

Pandas is een auto-immuun aandoening die complexe neurologische en psychiatrische klachten veroorzaakt bij kinderen. Na een infectie met groep A beta-hemolytische streptococcen (bijv. keelontsteking, sinusitis) ontwikkelt een subcategorie van mogelijk genetisch gevoelige kinderen tic- en dwangklachten (waaronder dwanggedachten) naast  lichte neurologische symptomen als handschriftveranderingen en choreïforme bewegingen (snelle, ongerichte bewegingen van vingers en tenen, zgn. pianospel). Pandas wordt gezien in de leeftijd tussen 3 en tenminste 12 tot 15 jaar.

De aandoening gaat gepaard met hevige stemmingswisselingen, meer dan gemiddeld opstandig gedrag, concentratiestoornissen en (vaak pas op latere leeftijd ontstane) ADHD-achtige klachten. Kinderen ontwikkelen  grote moeite met (in)slapen en blijken opvallend angstig. Op school kunnen leerproblemen ontstaan te beginnen met een opvallende vermindering van rekenvaardigheden. De symptomen ontstaan vaak van het één op het andere moment, houden enige dagen of weken aan en wisselen in ernst en vorm.

Nota bene: Medio februari 2012 is een lang verwachte 'White paper' verschenen van de hand van dr S. Swedo met dr J. Leckman en dr N. Rose als co-auteurs. Hierin beschrijven zij hoe ze via de Pandashypothese tot een uitgebreidere klinische entiteit komen, getiteld PANS, pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome, waar Pandas onderdeel van uitmaakt. Na jaren discussie over de precieze rol van streptococceninfecties (vermoed wordt dat ook andere ziekteverwekkers betrokken zouden kunnen zijn, zoals Mycoplasma pneumoniae, Lyme, H1N1 virus), zijn voor- en tegenstanders het eens over het feit dat er een subgroep is van kinderen met OCD, die opvallend abrupt klachten ontwikkelen in combinatie met een heel scala aan andere ernstige en acute neuropsychiatrische klachten. Ook vinden ze elkaar in het gegeven dat een ruimere leeftijdsgrens gehanteerd moet worden, die ook adolescenten omvat (18 tot zelfs 21-jarigen). Klik hier voor het artikel dat verscheen in Pediatrics & Therapeutics; dit artikel bevat een overzicht van voor PANS geldende diagnostische criteria en biedt clinici aanwijzingen voor het opwerken van kinderen bij wie PANS dan wel een daaraan gerelateerde aandoening vermoed wordt. We vervolgen op deze website de ontwikkelingen.

Welkom op de Nederlandse website over PANDAS/PANS

Deze website is opgezet met als doel ouders, mensen in het onderwijsveld, therapeuten, huisartsen en andere professionals in de zorg in Nederland te attenderen op het bestaan van deze invaliderende ziekte. Wij willen hiermee een versnelling aanbrengen in de discussie rondom Pandas. Ouders van kinderen met Pandas delen op deze website bevindingen en ervaringen. Het doel is Pandas als ziektebeeld zo duidelijk mogelijk te omschrijven en voorlichting te geven over de opties die ouders hebben, als ze denken dat hun kind mogelijk aan deze aandoening lijdt. Voor medisch advies wordt u verwezen naar uw huisarts/specialist.

(H)erken PANDAS/PANS!

Over Pandas werd in 1994 voor het eerst gepubliceerd (S Swedo et al, Pediatrics 1994 93(2):323-6). Vier jaar later verscheen een studie naar de eerste vijftig gevallen (S Swedo et al, Am J Psychiatry 1998 155(2):264-71). Zoals vaak het geval is, wordt een nieuw onderkende aandoening onderwerp van wetenschappelijke discussie. Toch is al enige tijd bekend dat na virusinfecties zoals rode hond en mazelen, bij een aantal patiënten (vooral kinderen), 1 tot 2 weken na de infectie aantasting van het centraal zenuwstelsel kan optreden - acute gedissemineerde encephalomyelitis (ADEM) met een verscheidenheid aan symptomen variërend van hoofdpijn tot verlammingen en gedragsveranderingen (M Wender, Journal of Neuroimmunology 2011, 231, 92-99).

Pandas is een lastig te stellen diagnose gezien de verscheidenheid aan symptomen en het ontbreken van eenduidige (laboratorium)test, overigens net als bij ADEM (Wender). In 2009 is het onderzoekers gelukt om aan te tonen dat met bloed van zieke muizen het symptomencomplex van Pandas bij gezonde muizen is op te wekken (K. Yaddanapuddi et al, Molecular Psychiatry 2010, 15, 712-726). Hiermee is aangetoond dat de directe, oorzakelijke factor van Pandas in bloed aanwezig is, passend bij een auto-immuunaandoening (een aandoening waarbij het eigen afweerapparaat zich richt tegen onderdelen van eigen lichaamsweefsel). Bij ADEM bijv. ontstaan antistoffen tegen myeline (onderdeel van zenuwweefsel) dat daardoor wordt afgebroken (Wender).

Van streptococcen is al sinds 1959 bekend dat 7 tot 10 dagen na een door deze bacterie veroorzaakte keelontsteking bij een aantal patiënten een ontsteking van één of meer gewrichten ontstaat, waarbij de bacterie zelf geen rol speelt: streptococcal post-infectious arthritis (Y Uziel et al, Pediatric Reumatology Online Journal 2011, 20, 32-57).

Pandas is een onder medici onbekend en ziektekundig weinig begrepen fenomeen.  Pandas veroorzaakt, als niet tijdig een goede behandeling wordt ingesteld (vooral veroorzaakt door onbekendheid en daardoor ook onbegrip) ernstige en onnodige schade bij kinderen.
 

In zekere zin bestaat een ziekte pas als we het er met zijn allen over eens zijn dat hij bestaat,
door hem te zien, er een naam aan te geven en erop te reageren.

C.E. Rosenberg (uit: De Keizer aller Ziektes, S. Mukherjee, De Bezige Bij 2011, pag. 65)